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原发性混合型冷球...(原发性混合型冷球... )

别名:
特发性混合型冷沉淀球蛋白血症,特发性混合性冷球蛋白血症,紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
本病两性均可发病,但以女性...
发病部位:
皮肤 关节 血液血管
典型症状:
丘疹 疼痛 色素异常 关节痛 低补体血症
并发症:
克罗恩病
是否医保:
挂号科室:
血液科 风湿科 中西医结合科
治疗方法:
药物治疗

原发性混合型冷球...治疗?

原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎一般治疗

  原发性混合型冷球蛋白血症血管炎西医治疗

一、治疗

  冷球蛋白血症的治疗依病情轻重而不同,重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用,以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。

  1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激,注意保暖,关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢紫癜者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50~100mg/d)。

  2.病原治疗 有报道细菌性心内膜炎经抗菌治疗后冷球蛋白血症也随之好转。故如有明确病原者应给予相应的治疗。丙型肝炎病毒感染者可用重组干扰素治疗。用法为3万U,3次/周,3个月为1疗程,也有用至1年的长疗程疗法。在治疗期间至少50%以上的患者可有临床及血清学改善。停药后有部分病人易复发。此外,干扰素的长期应用有一定的副作用,使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者经干扰素治疗后也有一定疗效。

  3.血浆置换 血浆置换是治疗本病的一个有效的措施,特别是有严重血管炎和重要脏器损害者。它能有效地清除血中冷球蛋白及病原体,解除单核-巨噬系统的封闭状态,恢复其吞噬功能。血浆置换的量和次数以及间隔时间无一定限制。血浆置换后须联用免疫抑制药,以防止异常免疫球蛋白反跳。

  4.糖皮质激素和免疫抑制药 当病情严重且伴有进行性肾脏或神经病变时,应用大剂量糖皮质激素如泼尼松(强的松)每天1mg/kg,甚至更大量。疗程3~6周,显效后逐渐减量。免疫抑制药如环磷酰胺的冲击疗法也可以使用,用量为0.5~1.0g/m2体表面积,3~4周1次。需注意有感染原时应加强病原治疗。

  5.其他治疗方法 有人应用大剂量免疫球蛋白静脉冲击治疗,剂量400mg/(kg),连用5天。因病例少,不宜评价。也有采用脾脏切除术取得一定疗效的。金匮肾气丸治疗本病有效,有待进一步观察。

  二、预后

  无肾炎者预后较好。患者晚期多死于肾功能衰竭和感染。

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    崔徐江 主任医师
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