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朗格汉斯细胞组织...(朗格汉斯细胞组织... )

别名：
组织细胞增生症，莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，骨嗜酸肉芽肿，细胞组织细胞增生症
传染性：
无传染性
治愈率：
多发人群：
青年人发病
发病部位：
肺
典型症状：
肝功能异常 吞咽困难 腹水 斑丘疹 肝脾肿大
并发症：
尿崩症 骨肉瘤 骨髓炎
是否医保：
是
挂号科室：
血液科 肿瘤科
治疗方法：

朗格汉斯细胞组织...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　病因尚不明，尽管不少研究考虑其发病与病毒、免疫学和新生物有关，但迄今尚无令人信服的证据。长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子，认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应。Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害中查到人类疱疹病毒-6DNA(HHV-6DNA)，提出该病毒与LCH的发病有关。Mcclain等则与此相反，未发现腺病毒、巨细胞病毒，Epstein-Barr病毒、单纯疱疹病毒，HHV-6，人类T细胞白血病病毒Ⅰ和Ⅱ型和细小病毒与LCH发病相关的证据。迄今尚无上述病毒与LCH的发病有关而令人信服的文献记载。

　　二、发病机制

　　在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚不明这些细胞活素对本病不同的表现的相关性。虽然通过X-染色体灭活测定提示LCH细胞可能为无性繁殖起源，但这些细胞并不表现无性繁殖T细胞受体基因重组。这些发现结合对损害的流式细胞计数DNA分析，以及LCH可自然消退，均提示LCH为一非新生物性疾病。

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    王庆平 主任医师
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    吴敏 主任医师
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