热门搜索:
营养饮食 食物相克 食物热量

阵发性睡眠性血红...(阵发性睡眠性血红... )

别名:
马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿
传染性:
无传染性
治愈率:
75%
多发人群:
发病高峰年龄在20~40岁之间...
发病部位:
典型症状:
头晕 心悸 乏力 食欲减退 鼻衄
并发症:
白血病 血栓形成
是否医保:
挂号科室:
血液科 肾内科
治疗方法:
药物治疗 支持性治疗

阵发性睡眠性血红...并发症?

阵发性睡眠性血红蛋白尿并发症

  常见并发症:

  1.感染

PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

  2.血栓形成

不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。

  3.胆石症

PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。

  4.肾功能衰竭

PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。

  5.其他

长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

  转化:在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血(再障)相互转化,绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH。近年报道不少再障患者经抗淋巴细胞(或胸腺细胞)球蛋白(ALG,ATG)治疗或其他免疫治疗好转后,有10%~31%转为PNH。最近用检测血细胞表面GPI连接蛋白的方法发现大约有30%再障患者的外周血或骨髓细胞中可查到具有PNH特征的细胞,提示再障患者本来就有转变为PNH的可能性,能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势。很少一部分(约5%)PNH患者经过一段时间转为再障。另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。以上这些情况统称PNH再障综合征。在国内不同地区共479例PNH中有79例(16.5%)属此。总的说来,再障转为PNH的多,PNH转为再障的少,兼有两者特点者也不是很少。另外,个别PNH患者可转为白血病,其中以急性髓细胞白血病为主。

阵发性睡眠性血红...相关医生

更多>

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

阵发性睡眠性血红...相关医院

更多>

相关医院

专家推荐

  • 李秀莲

    李秀莲 新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

    擅长:主任医师

    著名中医肿瘤学家及中西医结合临床肿瘤学家,现为广州中医药大学第一附属医院副院长,医学博士、教授、博

  • 卢秀英

    卢秀英 危重病的救治。

    擅长:主任医师

    从事儿内、急救专业近四十年,具有丰富的危重症及疑难杂症抢救治疗经验。特别擅长各种休克、中毒、抽搐等

  • 席时华

    席时华 青光眼的早期诊断及难治性青光眼的治疗,眼底疾病及小儿弱视诊治

    擅长:主任医师

    从事眼科临床工作40余年,具有极丰富的临床经验及诊治疑难眼病的能力,尤其擅长青光眼的早期诊断及难治

  • 李晶

    李晶 眼科常见病、多发病的诊断、治疗,特别是对准分子激光治疗近视、青光眼、泪道疾病及眼外伤的治疗积累了丰富的临床经验

    擅长:主任医师

    李晶,女,1962年12月生,汉族,陕西人。1985年毕业于新疆医学院医疗系,学士学位。毕业后分配

  • 热西提

    热西提 内科心血管疾病的诊断与治疗

    擅长:主任医师

    1965年毕业于新疆医学院临床医疗学,擅长内科心血管疾病的诊断与治疗,曾获自治区优秀专家称号。全国

推荐问答

元气奇迹氯化高铁血红素可以调整大脑供血不足和抵抗力下降吗,能长期服用吗

一般情况下,元气奇迹氯化高铁血红素对大脑供血不足和贫血导致的抵抗力下降会起到一定的作用。元气奇迹的核心有效成分为氯化高铁血红素,其主要作用是通过补充血红素,促进血红蛋白的合成,用于营养不良性贫血的治疗。针对大脑供血不足,若头晕、乏力等症状由营养不良性贫血导致的血红蛋白含量降低(血液携氧能力不足)引发,补充血红素可逐步提升血红蛋白水平,从而间接改善脑部供氧,缓解因贫血引发的脑供血不足症状。长期缺铁性贫血可能会导致免疫细胞活性降低、代谢功能减弱,进而影响免疫力,导致抵抗力下降。补充氯化高铁血红素纠正贫血后,可一定程度恢复免疫系统正常运作。而且元气奇迹是作为辅助调理,长期服用不会对身体造成伤害。

外阴瘙痒有包块怎么办

外阴瘙痒有包块需要针对病因治疗,才能够有效的得到改善。如果是由于过敏性收缩导致的,可以外用乳酸菌涂抹,能够起到止痒作用,也可以在医生指导下服用抗过敏药物治疗,比如氯雷他定或者是西替利嗪。对于尖锐湿疣所造成的,也可以通过激光或者是冷冻的方式治疗,针对性治疗才能够改善症状。

如何彩光脱毛

彩光脱毛需要清洗脱毛部位,然后使用刮刀刮除脱毛部位,并且还需要涂抹上冷凝胶,而且需要根据皮肤颜色以及毛发浓密程度调整光子照射能量,从而有效地去除汗毛,使皮肤变得白皙光滑,效果相对来说比较好。彩光脱毛后,局部皮肤会出现疼痛、红肿情况,还应加强局部护理,短时间内不宜沾水。

脖子发黑冼不掉怎么办

脖子发黑冼不掉可以通过涂抹遮盖霜的方法来掩盖,脖子黑可能是长时间晒太阳所导致的,容易导致皮肤当中的黑色素变得比较活跃,会使黑色素上浮到皮肤的表层,从而出现皮肤变黑的情况,属于一种正常的生理现象,如果并没有任何异常,一般不需要过于担心,但是平时外出的时候需要做好防晒。

下面塞药自己怎么塞

下面塞药患者需要将手部清洁干净,带上指套之后将药物放入到阴道内,避免出现感染。当患者出现阴道炎或者是盆腔炎的时候,可以选择直接在阴道内用药,能够直接到达病灶,起到消炎杀菌效果改善,出现的白带异常增多,以及外阴部位有瘙痒症状。用药期间可以选择穿纯棉透气性比较好的内裤。

性爱时有血是什么意思

性爱时有血通常是指在进行性生活的时候,阴道有出血的意思。性爱时有血可能是行为不当,动作过于粗暴而导致的,也可能是盆腔炎、阴道炎等妇科疾病的因素,如果只是偶尔轻微有出血的情况,一般不必太过于担心,但如果经常性的出血,需要及早的用药治疗,比如使用克霉唑制剂等抗菌类的药物。

查看更多>