苯丙酮尿症一般不会直接影响听力。该病属于遗传代谢性疾病，主要因苯丙氨酸羟化酶活性降低导致苯丙氨酸在体内蓄积，对中枢神经系统造成损害，典型表现为智力发育迟缓、癫痫发作及皮肤毛发色素减退等症状。
苯丙酮尿症的核心损害集中于脑部神经细胞。过高的苯丙氨酸及其代谢产物会干扰神经递质合成，影响髓鞘形成，造成神经传导异常，但听觉传导通路通常不受累及。若患者出现听力异常，需考虑是否合并中耳炎、先天性耳蜗畸形等其他独立疾病。极少数严重病例可能出现代谢产物沉积影响听神经，但这种情况极为罕见且多伴随明显神经系统症状。
建议苯丙酮尿症患者定期进行血苯丙氨酸浓度监测，严格遵循低苯丙氨酸饮食治疗。新生儿出生后应常规进行疾病筛查，确诊后及时开始干预治疗。若发现患儿存在听力反应异常，应及时到耳鼻喉科进行专业检查，排除其他病因。治疗过程中需在遗传代谢病专科医生指导下进行规范化管理。