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肺纤维化是什么病

李少峰 呼吸内科 副主任医师

江西中医药大学附属医院 三甲

肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病,属于间质性肺疾病范畴。该病主要表现为肺泡壁增厚、肺间质纤维组织增生,导致肺弹性降低和气体交换功能障碍。

肺纤维化的发生与多种因素有关,长期吸入粉尘(如矽尘、石棉)、反复呼吸道感染、自身免疫性疾病(类风湿关节炎、硬皮病等)都可能引发肺部炎症反应。在病理过程中,受损的肺泡上皮细胞会释放转化生长因子-β等细胞因子,促使成纤维细胞异常增殖并分泌过量胶原蛋白,最终形成不可逆的纤维瘢痕。患者通常会出现进行性加重的呼吸困难,特征性体征为双肺基底部Velcro啰音,随着病情进展可能出现杵状指、发绀等缺氧表现,严重者可并发肺动脉高压和肺源性心脏病。

目前针对肺纤维化的治疗主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮和尼达尼布,这些药物能延缓肺功能下降。对于存在炎症活动的患者,可能联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂。氧疗能改善低氧血症,肺康复训练有助于提升运动耐力。建议患者严格戒烟,避免接触污染空气,定期进行肺功能检测和高分辨率CT检查监测病情变化,出现急性加重时应立即住院治疗。

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