血管母细胞瘤多数情况下属于良性肿瘤,能否治愈需根据具体情况判断。若为散发性且手术完全切除,通常可达到治愈效果;若与VHL病相关,则可能因多发或复发而难以彻底根治。
1、良性血管母细胞瘤
多数孤立性生长的肿瘤可通过显微外科手术完整切除,术后五年生存率可达85%以上。此类肿瘤边界清晰,未侵犯周围重要神经血管结构时,完整切除后复发率低于5%,患者可获得长期无病生存。
2、VHL相关血管母细胞瘤
约25%-40%病例与VHL基因突变相关,此类肿瘤常呈多发性生长。即使手术切除现有病灶,患者仍需终身接受头部和脊髓MRI监测,新发病灶出现概率高达80%。治疗重点在于定期筛查和及时处理新发肿瘤,需神经外科、眼科等多学科协作管理。
血管母细胞瘤患者应及时进行基因检测明确是否伴有VHL病。建议术后每6-12个月复查增强MRI,监测时长建议持续10年以上。伴有视网膜血管母细胞瘤者需每3-6个月接受眼底检查。规范化的随访管理可有效控制病情进展,显著改善患者预后。