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限制型心肌病分为哪三类?

杨崛圣 心脏大血管外科 副主任医师

南昌大学第二附属医院 三甲

限制型心肌病根据病因和病理特征,通常可分为原发性限制型心肌病、浸润性限制型心肌病以及心内膜病变相关限制型心肌病三类。不同类型在发病机制和临床表现上存在差异。

1、原发性限制型心肌病

此类病因尚不明确,可能与遗传因素或特发性心肌纤维化有关。患者心肌细胞逐渐被纤维组织替代,导致心室壁僵硬、舒张功能严重受限。典型症状包括活动后气促、乏力,超声心动图常显示心室腔缩小、心房扩大。此类疾病目前缺乏特效治疗,主要以利尿剂(如呋塞米)缓解水肿,β受体阻滞剂(如美托洛尔)改善心功能。

2、浸润性限制型心肌病

由异常物质沉积于心肌所致,常见于淀粉样变性、血色病或结节病。例如淀粉样变性患者,错误折叠的蛋白质在心肌间质沉积,导致心肌顺应性下降。这类患者可能出现低血压、心律失常,部分伴有肝脾肿大或皮肤瘀斑。治疗需针对原发病,如淀粉样变性可使用化疗药物(如硼替佐米),血色病需进行祛铁治疗。

3、心内膜病变相关限制型心肌病

心内膜或心肌内膜层纤维化是主要特征,常见于热带地区的心内膜纤维化或嗜酸性粒细胞增多综合征。纤维化使心内膜增厚、心室充盈受阻,患者常表现为下肢水肿、腹水等右心衰竭症状。治疗需控制嗜酸性粒细胞水平(如糖皮质激素),严重者可能需手术剥离增厚的心内膜。

若出现不明原因的心悸、呼吸困难或水肿,建议尽早就医完善心脏超声、磁共振等检查。日常需限制钠盐摄入,避免剧烈运动加重心脏负荷,遵医嘱规律用药并定期复查心功能指标。

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