完全型大动脉转位是一种先天性心脏畸形,表现为主动脉与肺动脉的起源及连接异常。其特点是主动脉起源于右心室,肺动脉起源于左心室,导致体循环和肺循环相互独立,无法正常完成氧气交换。
1、解剖结构异常
完全型大动脉转位的核心特征是两大动脉位置颠倒。主动脉通常位于肺动脉右前方,直接接收来自右心室的静脉血,而肺动脉接收左心室的动脉血。这种解剖异常导致含氧血和缺氧血在独立的循环系统中运行。
2、血液循环障碍
正常心脏的体肺循环是串联关系,而本病形成两个平行循环。缺氧的静脉血经右心室泵入主动脉供应全身,富氧的动脉血则在肺循环内重复流动。这种异常使得机体持续处于缺氧状态,新生儿出生后若不及时干预,可能出现严重紫绀。
3、临床表现
患儿出生后数小时内即可出现明显发绀,尤其在哭闹时加重。可能伴有呼吸困难、喂养困难及代谢性酸中毒。听诊可闻及单一响亮的第二心音,部分病例合并室间隔缺损时可在胸骨左缘闻及收缩期杂音。
该病需在出生后两周内进行手术干预,常见治疗方式包括动脉调转术和心房调转术。产前超声筛查可提高诊断率,术后需长期随访心脏功能发育情况。确诊后建议尽早就诊心脏专科中心,制定个体化治疗方案。