Caroli病是一种罕见的先天性胆管发育异常疾病，属于先天性胆管扩张症的一种类型。该病主要以肝内胆管囊状扩张为特征，可能伴随肝脏纤维化、胆结石或反复感染等问题。
Caroli病的发生与胚胎期胆管板发育异常有关，具体病因尚未完全明确，可能与基因突变如PKHD1基因有关。患者由于肝内胆管结构异常，导致胆汁排泄受阻，容易引发胆管炎、肝内结石等并发症。典型症状包括右上腹疼痛、黄疸、发热等，严重时可进展为肝硬化、门脉高压。部分患者还会合并肾脏异常，如多囊肾等。诊断需结合超声、CT或磁共振胰胆管成像等影像学检查，特征性的胆管囊状扩张伴与胆管相通的"中心点征"具有重要诊断价值，必要时可进行基因检测辅助确诊。
对于确诊患者，建议尽早就诊肝胆外科或消化内科。治疗需根据病情选择抗生素控制感染、熊去氧胆酸改善胆汁淤积，严重者可能需行肝部分切除或肝移植手术。日常应注意避免高脂饮食，定期监测肝功能指标，育龄患者建议进行遗传咨询。该病存在恶变风险，需长期随访观察。