韦格纳肉芽肿现称为肉芽肿性多血管炎,是一种病因不明的系统性血管炎疾病。该病以坏死性肉芽肿性炎症和血管壁炎症为主要特征,可累及全身多个器官系统,属于罕见且严重的自身免疫性疾病。
肉芽肿性多血管炎的典型症状包括反复鼻出血、脓性鼻涕、鼻窦疼痛以及听力下降等上呼吸道症状。随着病情进展,可能出现咳嗽、咯血、呼吸困难等肺部受累表现,部分患者还会出现血尿、蛋白尿等肾脏损害症状。皮肤病变如紫癜、溃疡以及眼部炎症、关节疼痛等全身症状也可能出现。该病的确诊需要结合临床表现、血液抗中性粒细胞胞质抗体检测以及病理活检结果。
目前针对肉芽肿性多血管炎的治疗方案主要包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。生物制剂利妥昔单抗也被用于诱导和维持缓解。急性期多采用大剂量激素冲击治疗,维持期需长期使用小剂量免疫抑制剂预防复发。治疗过程中需定期监测血常规、肝肾功能等指标。
由于该病具有进行性加重的特点,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。若出现持续不愈的呼吸道症状合并多系统损害表现,应及时到风湿免疫科就诊。规范化的治疗可使大部分患者获得临床缓解,但需要警惕药物副作用并坚持定期复诊。