原发性侧索硬化症是什么？

原发性侧索硬化症（PrimaryLateralSclerosis,PLS）是一种罕见的神经退行性疾病，主要影响中枢神经系统的运动神经元。该病以进行性肌肉无力和僵硬为特征，通常首先影响下肢，然后逐渐向上发展至躯干和上肢。PLS的病理特征是大脑皮层和脊髓中的锥体细胞退化，导致运动神经元损伤。病程进展缓慢，目前尚无根治方法，治疗主要侧重于症状管理和提高生活质量。