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法布雷病的治疗方法是什么?

2025-09-05 09:18:112085人阅读

问题描述:(男 ,22岁)法布雷病的治疗方法是什么?

医生回答(1)

杨崛圣副主任医师

南昌大学第二附属医院心脏大血管外科

法布雷病(Fabry病)是一种罕见的X连锁遗传性溶酶体贮积病,主要表现为疼痛、皮肤病变、肾脏损害和心脏病变。治疗方法包括酶替代疗法(ERT),通过定期输注重组α-半乳糖苷酶A(α-GalA)来补充体内缺乏的酶,从而减少细胞内脂质贮积,改善症状和延缓疾病进展。此外,对症治疗和支持治疗也很重要,包括疼痛管理、心脏和肾脏保护等。患者应定期接受专业医生的评估和监测,以调整治疗方案。
2025-09-05

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